Врожденные пороки сердца и сосудов — необратимые органические изменения сердца и сосудов с нарушением их функций.
Это одна из самых частых аномалий развития. В общей смертности новорожденных врожденные пороки сердца составляют 15%. Без хирургического лечения, в течение 1-го года жизни, умирают 40, а до 5 лет — 80% этих детей. Неблагоприятные факторы, влияющие на организм матери в первые 2-4 мес беременности (вирусные инфекции, особенно краснуха, иногда грипп, паротит, корь, полиомиелит, ветряная оспа и другие заболевания), применение лекарств, различные интоксикации — курение, употребление алкоголя, ионизирующая радиация, травмы, недостаточное питание и кислородное голодание могут нарушить эмбриогенез и обусловить возникновение врожденных пороков сердца. В 2% случаев определенное значение имеют наследственные факторы (врожденный порок сердца у матери). Некоторые придают значение возрасту матери, если он превышает 35 лет.
Врожденные пороки сердца и сосудов часто сочетаются с другими аномалиями развития и встречаются у детей с болезнью Дауна и другими хромосомными заболеваниями. В клинической практике пороки сердца с цианозом называют «синими», а без цианоза — «белыми».
Врожденные пороки сердца имеют три фазы клинического течения: 1) адаптация, 2) относительной компенсации, 3) терминальная.
В фазе адаптации, которая начинается с первых дней жизни, ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия и относительной слабости. В фазе первичной адаптации легко возникает острая недостаточность сердца, которая является основной причиной смерти в этом возрасте. Если ребенок не умирает в течение первой фазы, то после 2-3 лет жизни у него развиваются приспособительные защитные механизмы и болезнь переходит во вторую фазу — относительной компенсации. Субъективных жалоб становится меньше. Улучшается физическое развитие и возрастает активность ребенка. Когда резервы защитных приспособительных механизмов исчерпываются, наступает третья — терминальная фаза, нарушается кровообращение, что не поддается лечению. У трети детей, родившихся с врожденным пороком сердца, наблюдается тяжелое «критическое» течение порока, что представляет угрозу для жизни в первые дни или недели после рождения. Эти больные нуждаются в немедленной консультации в кардиохирургическом отделении для решения вопроса об установлении срока операции.
У большинства детей врожденный порок сердца распознают на первом году жизни в связи с наличием цианоза или шума в области сердца: цианоз может быть постоянным, непостоянным или подобным приступам. Рано появляются проявления декомпенсации сердца, У детей грудного возраста с врожденным пороком могут быть затруднения при кормлении (частые перерывы во время сосания, отказ от груди). В большинстве случаев дети отстают в физическом развитии, часто склонны к острым респираторным инфекциям, бронхитам.
